脑细胞代谢物紊乱的前提与病症简单,由于许多问题几乎未知,所以化疗较为困难。正常情况下,是脑细胞能量代谢物的主要原料。1改型谷氨酸毛病囊肿(G1D)由于SLC2A1遗传物质的突变,最终导致脑细胞内释放出减少。
G1D常表现为帕金森氏症中会风与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模改型中会,G1D一系列极为重要神经功能毛病,常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍,而增加脑细胞组织内分子量可以大大降低病症。作者表明这些注意到可能与进化G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑细胞流入或发放有效替代基团的化疗新方法。
目前运用于G1D的帕金森氏症饮食疗法,仅能大大降低2/3病症的运动障碍或帕金森氏症中会风,而且并非普遍环境温度。有研究揭示,与生酮饮食化疗方式为相反的,如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应,足量TCA(三羧酸反转)的中会间产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学东南方医学中会心的研究者们,进一步开展非商业性、解禁标签系列的临床研究,对三庚酸甲基化疗新方法进行评估。研究结果在线刊发于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。
研究共确立14名未接受生酮饮食化疗的1改型谷氨酸毛病囊肿的学童与。阻挠方式为,在病症日常饮食中会足量食品级三庚酸甲基。
由于大多帕金森氏症中会风不明显,病症或家属的感觉不足以运用于评估。因此,研究者使用定量脑细胞电图、神经认知学、血液分析、脑细胞运动量的吸收光谱检查等方式。
研究揭示,1名病症(7%)没有出现棘波;而其他病症在应用三庚酸甲基后,棘波降幅达70%,几乎病症神经认知表现以及脑细胞运动量增加。11名病症(78%),长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名病症(21%)表现为胃肠道病症,1(7%)名病症化疗中会断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生险恶受到影响。另外,研究的观察量化可以包含一个极为重要的框架,来评估代谢物性脑细胞病(中会间代谢物产物障碍)的化疗新方法。
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