罕见病症：自发性颞极膨出伴癫痫发作

自发普遍性颞极膨出加剧的难治普遍性皮质痉挛在临床上很少听闻，近来却呈增长趋势。尽管许多整形能够有效依靠痉挛心脏病，但找全然手术后策略依旧很困难，因为致痫灶的精确范围无法找，且在特定的状况下如何对膨出病灶进行修整也没有几乎确知。

日本东京大学医学院神经外科 Shimada 哈佛大学通过报道就有颞极膨出伴痉挛心脏病的确诊，试绘出去找一种基于此种临床基本特征疾病的手术后策略，篇名撰写在近期的 World Neurosurgery 杂志上。

确诊 1：

患者男，21 岁。既往 5 年的难治普遍性痉挛病史，视频小脑电监控示睡眠期间有一临床下的痉挛心脏病电活动（如绘出 1）。在前颞底拔除一枚诊断普遍性硬膜下线圈此后，原有的痉挛电活动即被去除，且术后 MRI 中并未能断定结构普遍性变动（如绘出 2）。

绘出 1. 确诊 1 中的小脑电绘出，在长鼻线圈接头所在位置（标记所谓）可听闻值得注意的心脏病电活动

绘出 2. 术前 MRI 未能断定值得注意病灶；术后建模 CT，双侧拔除诊断普遍性颅内线圈，在皮质前正南部（绘出中标记所示），可推论到两到三个接头的心脏病间期痉挛十分相似高热，而在天鹅旁回的内侧皮质接头上未能推论到高热；可听闻右侧部有中间山脚小脑膨出（*）；D-I：在小脑膨出（*）和线圈（黄色标记）间不存在一定的距离

确诊 2：

患者男，39 岁，既往 5 年的难治普遍性痉挛病史并伴相当大小脑膨出（如绘出 3），成功手术后切除颞前叶后痉挛心脏病被依靠，而不必对小脑膨出本身进行修整（如绘出 4）。

绘出 3. 确诊 2 中右侧侧中间山脚小脑膨出（*）伴前中间山脚相当大骨有缺陷；右侧天鹅部无萎缩普遍性变动明确；C-F：术后 T1 加权像，示右侧前皮质伴小脑膨出大多离，三角符通知分离线所在位置，星号通知中间山脚小脑膨出

绘出 4. 确诊 2 中的小脑电绘出，在长鼻和前皮质接头可听闻痉挛十分相似电活动

作者通过这两个确诊充分说明了在自发普遍性皮质小脑膨出中，致痫灶是局限在皮质内。

对于在不必额外的修整过衡下去除痉挛心脏病来说，皮质离断术是一个较佳的手术后选择。

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编辑： 衡志愿